Snapshot rapidu di linfoma diffuso di grandi cellule B (DLBCL) in i zitelli
Questa sezione hè una breve spiegazione di u linfoma diffuso di grandi cellule B (DLBCL) in i zitelli di 0-14 anni. Per più infurmazione approfondita, rivisite e sezioni supplementari sottu.
Chì ghjè?
Linfoma diffuso di grandi cellule B (DLBCL) hè un linfoma non-Hodgkin di cellule B aggressivu (in crescita rapida). Si sviluppa da i limfociti B (globuli bianchi) chì crescenu senza cuntrollu. Questi limfociti B anormali si riuniscenu in u tissutu linfaticu è i nodi linfatici, in u sistema limfaticu, chì face parte di u sistema immune. Perchè u tessulu linfaticu si trova in tuttu u corpu, DLBCL pò principià in quasi ogni parte di u corpu è si sparghje à quasi ogni organu o tissutu in u corpu.
À quale affetta?
DLBCL conta per circa 15% di tutti i linfomi chì si trovanu in i zitelli. DLBCL hè più cumuni in i picciotti chè in i zitelli. DLBCL hè u subtipu di linfoma più cumuni in l'adulti, chì rapprisenta circa 30% di i casi di linfoma adultu.
Trattamentu è pronosticu
DLBCL in i zitelli hà un prognosi (outlook) eccellente. Circa u 90% di i zitelli sò guariti dopu avè ricivutu a quimioterapia standard è l'immunoterapia. Ci hè assai di ricerca in u trattamentu di stu linfoma, cun enfasi nantu à investigà cumu riduce l'effetti tardivi, o effetti secundarii da a terapia tossica chì pò accade mesi à anni dopu à u trattamentu.
Panoramica di u linfoma diffuso di grandi cellule B (DLBCL) in i zitelli
Linfomi sò un gruppu di cancers di u sistema linfaticu. U limfoma si trova quandu i linfociti, chì sò un tipu di globuli bianchi, guadagnanu una mutazione di DNA. U rolu di limfociti hè di cummattiri l'infezzione, cum'è parte di u corpu sistema immune. Ci hè Limfociti B (cellule B) è linfociti T (cellule T) chì ghjucanu diversi rolu.
In DLBCL e cellule di limfoma si dividenu è crescenu incontrollably o ùn mori micca quandu duveranu. Ci sò dui tipi principali di linfoma. Sò chjamati Limfoma di Hodgkin (HL) e linfoma non-Hodgkin (NHL). I linfomi sò ancu divisi in:
- Linfoma indolente (a crescita lenta).
- Linfoma aggressivu (in crescita rapida).
- Limfoma à cellule B. sò lymphocytes anormali B-cell & sò i più cumuni. I limfomi di cellule B contanu per circa 85% di tutti i limfomi
- Linfoma di cellule T sò linfociti T anormali. I limfomi T-cell cuntenenu circa 15% di tutti i limfomi
Linfoma diffuso di grandi cellule B (DLBCL) hè un linfoma non-Hodgkin di cellule B aggressivu (in crescita rapida). DLBCL conta per circa 15% di tutti i limfomi chì si trovanu in i zitelli. DLBCL hè u linfoma più cumuni in l'adulti, cuntendu circa 30% di tutti i casi di linfoma in adulti.
DLBCL si sviluppa da cellule B mature da u centru germinale di un nodu linfaticu, o da cellule B cunnisciute cum'è cellule B attivate. Dunque, ci sò dui tipi più cumuni di DLBCL:
- Cellule B du centre germinal (GCB)
- Cellule B attivate (ABC)
A causa esatta di DLBCL in i zitelli ùn hè micca cunnisciuta. A maiò parte di u tempu ùn ci hè micca una spiegazione raghjone per induve o cumu un zitellu hà cuntratu cancru è ùn ci hè micca evidenza chì suggerisce chì i genitori è i carers / guardiani puderianu avè impeditu u linfoma di sviluppà, o causatu.
Quale hè affettatu da u linfoma diffuso di grandi cellule B (DLBCL)?
U limfoma diffusu di grandi cellule B (DLBCL) pò esse in persone di ogni età o sessu. DLBCL hè più comunmente vistu in i zitelli più vechji è ghjovani adulti (persone 10 - 20 anni di età). Si trova più frequente in i picciotti chè in e donne.
A causa di DLBCL ùn hè micca cunnisciuta. Ùn ci hè nunda chì avete fattu o ùn avete micca fattu chì hà causatu questu. Ùn hè micca infettivu è ùn pò micca esse trasmessu à l'altri populi.
Mentre chì e pussibuli cause di DLBCL ùn sò micca evidenti, ci sò parechji fatturi di risichi chì sò stati assuciati cù linfoma. Micca tutte e persone chì anu sti fatturi di risichi cuntinueghjanu à sviluppà DLBCL. I fatturi di risichi includenu (ancu se u risicu hè sempre assai bassu):
- Infezzione precedente cù u virus Epstein-Barr (EBV) - quellu virus hè a causa cumuni di a febbre glandular
- Sistema immune debilitatu per una malatia di carenza immune ereditata (malattia autoimmune cum'è disceratosi congenita, lupus sistemicu, artrite reumatoide)
- Infezzjoni di VIVE
- Medicazione immunosuppressante chì hè presa per prevene u rifiutu dopu un trasplante d'urganu
- Avè un fratellu o surella cù limfoma (in particulare i gemelli) hè statu suggeritu per avè un ligame geneticu di famiglia rara cù a malatia (questu hè assai raru è ùn hè micca cunsigliatu per e famiglie per avè teste genetiche)
Avè un zitellu diagnosticatu cù linfoma pò esse una sperienza assai stressanti è emutivu, ùn ci hè micca una reazione bona o sbagliata. Hè spessu devastanti è chocante, hè impurtante per permette à sè stessu è a vostra famiglia tempu per processà è dulore. Hè ancu impurtante chì ùn porta micca u pesu di sta diagnosi nantu à u vostru propiu, ci sò una quantità di urganisazioni di sustegnu chì sò quì per aiutà à voi è a vostra famiglia in questu tempu, cliccate quì per sapè più nantu à u sustegnu per e famiglie chì anu un zitellu o un ghjovanu cù linfoma.
Tipi di linfoma diffuso di grandi cellule B (DLBCL) in i zitelli
U linfoma diffusu di grandi cellule B (DLBCL) pò esse divisu in sottotipi basati nantu à u tipu di cellula B chì hè cresciuta da (chjamatu "cellula d'origine").
- Linfoma à cellule B di u Centru Germinale (GBC): U tipu GCB hè più cumuni in i pazienti pediatrici cà u tipu ABC. I ghjovani sò più prubabile di piglià a malatia di u tipu GCB (80-95% in 0-20 anni) cà l'adulti è hè assuciatu cù risultati migliorati cumparatu cù u tipu ABC.
- Linfoma di cellule B attivate (ABC): U tipu ABC vene da u centru post-germinale (di a cellula) postu perchè hè una malignità di cellula B più matura. Hè chjamatu ABC-tipu perchè e cellule B sò state attivate è travaglianu cum'è cuntributori in prima linea à e risposti immune.
DLBCL pò esse classificatu cum'è u centru germinal B-cell (GCB) o attivatu B-cell (ABC). U patologu chì esaminà a vostra biòpsia di nodu limfaticu pò dì a diffarenza trà questi cerchendu certi proteini nantu à e cellule di limfoma. Attualmente, sta informazione ùn hè micca utilizata per u trattamentu direttu. Tuttavia, i scientisti facenu ricerche per sapè se diversi trattamenti sò efficaci contr'à diversi tipi di DLBCL chì si sviluppanu da e diverse cellule.
I sintomi di linfoma diffuso di grandi cellule B (DLBCL) in i zitelli
I primi sintomi chì a maiò parte di a ghjente nota hè un lump o parechji lumps chì ùn si ne vanu dopu à parechje settimane. Puderete sentu unu o più grumi nantu à u collu, l'ascella o l'inguine di u vostru zitellu. Questi lumps sò nodi linfatici inchji, induve limfociti anormali sò in crescita. Questi lumps spessu cumincianu in una parte di u corpu di u zitellu, in solitu a testa, u collu o u pettu, è tendenu à sparghje in una manera prevedibile da una parte di u sistema linfaticu à l'altru. In stadi avanzati, a malatia pò sparghje à i pulmoni, u fegatu, l'osse, a medula ossea o altri organi.
Ci hè un tipu raru di linfoma chì si prisenta cù una massa mediastinale, hè cunnisciutu cum'è linfoma mediastinu primariu di grandi cellule B (PMBCL). Stu limfoma hè stata classificata cum'è un subtipu di DLBCL, ma hè stata riclassificata. PMBCL hè quandu u linfoma hè originatu da e cellule B timiche. U timu hè un organu limfoide situatu direttamente daretu à u sternu (pettu).
I sintomi più cumuni di DLBCL include:
- Inflazione indolore di i nodi linfatici in u collu, underarm, inguine o pettu
- Mancanza di respirazione - per via di i nodi linfatici ingrandati in u pettu o a massa mediastinale
- Tosse (di solitu tosse secca)
- la fatigue
- Difficultà à ricuperà da una infezzjoni
- Prurito di a pelle (prurito)
sintomi B hè un termu chì descrive i seguenti sintomi:
- Sudorazione di notte (in particulare di notte, induve pudete avè bisognu di cambià a so ropa di notte è u lettu)
- Febbre persistente
- Perdenza di pesu inexplicata
Circa u 20% di i zitelli cun DLBCL prisentanu una massa in u pettu superiore. Questu hè chjamatu "massa mediastinale". , Una massa in u pettu pò causà mancanza di respirazione, una tosse o inzucchera di a testa è u collu per via di u tumore chì pressa nantu à a trachea o grandi vini sopra u core.
Hè impurtante à nutà chì parechji di sti sintomi sò ligati à e cause altru ch'è u cancer.
Diagnosi di linfoma diffuso di grandi cellule B (DLBCL)
A biòpsia hè sempre necessariu per un diagnosticu di linfoma diffuso di grandi cellule B. A biòpsia hè un'operazione per sguassà a ganglionu o un altru tissutu anormali per fighjà sottu à u microscopiu da un patologu. A biòpsia hè generalmente fatta sottu anestesia generale per i zitelli per aiutà à riduce l'angoscia.
In generale, sia una biopsia core o una biòpsia di nodu escisionale hè a megliu opzione investigativa. Questu hè per assicurà chì i medichi cullighjanu una quantità adeguata di tissutu per compie a prova necessaria per un diagnosticu.
Aspittendu risultati pò esse un tempu difficiule. Pò aiutà à parlà cù a vostra famiglia, amichi o una infermiera specializata.
Stadiazione di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
Una volta a diagnosi di DLBCL hè fatta, più teste sò necessarie per vede induve in u corpu si trova u linfoma. Questu hè chjamatu messa in scena. lu staging di u linfoma aiuta u duttore per determinà u megliu trattamentu per u vostru zitellu.
Ci sò 4 tappe, da u stadiu 1 (limfoma in una zona) à u stadiu 4 (limfoma chì hè generalizatu o avanzatu).
- Primu stadiu significa u stadiu 1 è certi linfomi di u stadiu 2. Questu pò ancu esse chjamatu "localizatu". Stage 1 o 2 significa chì u limfoma si trova in una zona o uni pochi zoni vicinu.
- Stadiu avanzatu significa chì u limfoma hè u stadiu 3 è u stadiu 4, è hè un linfoma generalizatu. In a maiò parte di i casi, u limfoma si sparghje à parti di u corpu chì sò luntanu da l'altri.
U limfoma di u stadiu "Avanzatu" ùn sona, ma u linfoma hè ciò chì hè cunnisciutu com'è un cancru di u sistema. Si pò sparghje in tuttu u sistema linfaticu è u tissutu vicinu. Hè per quessa chì u trattamentu sistemicu (chimioterapia) hè necessariu per trattà DLBCL.
I testi richiesti ponu include:
- Testi di sangue (cum'è: sangue cumpletu, chimica di u sangue è velocità di sedimentazione di eritrociti (ESR) per circà evidenza di inflammazioni)
- Radiografia di petto - queste imagine aiutanu à identificà a presenza di malatie in u pettu
- Tomografia ad emissione di positroni (PET). - fattu per capiscenu tutti i siti di malatie in u corpu prima di u trattamentu
- Tomografia computerizata (CT)
- Biopsia di medula ossea (di solitu fattu solu se evidenza di malatia avanzata)
- A puntura lumbar - Se u linfoma hè suspettatu in u core o a spina
U vostru zitellu pò ancu sottumette una quantità di teste di basa prima di inizià ogni trattamentu. Questu hè per verificà a funzione di l'urganu. Quessi ponu esse ripetuti durante è dopu u trattamentu per evaluà se u trattamentu hà affettatu a funzione di l'urganu. I testi necessarii ponu include; ;
- Prufissura fisica
- Osservazioni vitali (pressione sanguigna, temperatura è freccia di u pulsu)
- Scansione di u core
- Scansione renale
- Test di respirazione
- Testi di sangue
Parechji di sti staging e testi di funzione di l'urganu sò fatti di novu dopu à u trattamentu per verificà se u trattamentu di limfoma hà travagliatu è per monitorà l'effettu di u trattamentu hà avutu nantu à u corpu.
Prognosi di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
DLBCL in i zitelli hà un prognosi (outlook) eccellente. Circa 9 da ogni 10 (90%) i zitelli sò guariti dopu avè ricevutu standard chimio e immunotherapy. Ci hè una mansa di ricerca chì cercanu di trattà stu linfoma, cun enfasi nantu à investigà cumu riduce l'effetti tardivi, o effetti secundarii da a terapia tossica chì pò accade mesi à anni dopu u trattamentu.
A sopravvivenza à longu andà è l'opzioni di trattamentu dipendenu da una serie di fatturi, cumprese:
- Età di u vostru zitellu à u diagnosticu
- Ampiezza o stadiu di u cancer
- L'apparizione di e cellule di limfoma sottu u microscopiu (a forma, a funzione è a struttura di e cellule)
- cumu u limfoma risponde à u trattamentu
Trattamentu di linfoma diffusu di grandi cellule B
Una volta chì tutti i risultati di a biòpsia è di i scans di staging sò stati cumpleti, u duttore riviserà questi per decide u megliu trattamentu pussibule per u vostru zitellu. In certi centri di cancro, u duttore si scontra cù una squadra di specialisti per discutiri a megliu opzione di trattamentu. Questu hè chjamatu a squadra multidisciplinare (MDT) riunione.
I medichi anu da piglià in cunsiderà parechji fatturi nantu à u limfoma di u vostru zitellu è a salute generale per decide quandu è quale trattamentu hè necessariu. Questu hè basatu annantu à;
- U stadiu è u gradu di u linfoma
- illustree
- Età, storia medica passata è salute generale
- Benessere fisicu è mentale attuale
- Circunstanze suciale
- Preferenze di a famiglia
Siccomu DLBCL hè un limfoma à crescita rapida, deve esse trattatu rapidamente - spessu in ghjorni à settimane di un diagnosticu. U trattamentu DLBCL include una cumminazione di chimio è l'immunoterapia
Certi pazienti adulescenti DLBCL puderanu esse trattati cù u regime di quimioterapia per adulti chjamatu R-CHOP (rituximab, ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina è prednisolone). Questu dependerà spessu se u vostru zitellu hè trattatu in un ospedale pediatricu o un hospitalu per adulti.
Trattamentu pediatricu standard per a prima fase di DLBCL (stadiu I-IIA):
- BFM-90/95: 2 - 4 cicli di quimioterapia basatu nantu à u stadiu di a malatia
- L'agenti di droga di u protocolu includenu: ciclofosfamide, citarabina, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
- COG-C5961: 2 - 4 cicli di quimioterapia basatu nantu à u stadiu di a malatia
Trattamentu pediatricu standard per DLBCL in stadiu avanzatu (stadiu IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 - 8 cicli di quimioterapia basatu nantu à u stadiu di a malatia
- L'agenti di droga di protocolu include: ciclofosfamide, citarabina, doxorubicin hydrochloride, etoposide, methotrexate, prednisolone, vincristine.
- BFM-90/95: 4 - 6 cicli di quimioterapia basatu nantu à u stadiu di a malatia
- L'agenti di droga di u protocolu includenu: ciclofosfamide, citarabina, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
Effetti latu cumuni di u trattamentu
U trattamentu per DLBCL vene cun u risicu di sviluppà parechji effetti secundari. Ogni regime di trattamentu hà effetti secundari individuali è u vostru duttore di trattamentu è / o infermiera specializata in u cancer vi spiegherà questi à voi è à u vostru zitellu prima di inizià u trattamentu.
Alcune di l'effetti secundari più cumuni di u trattamentu per u limfoma diffusu di grandi cellule B include:
- Anemia (bassu globuli rossi)
- Trombocitopenia (piastrine basse)
- Neutropenia (bassu globuli bianchi)
- Nausea è vomitu
- Problemi intestinali cum'è stitichezza è diarrea
- la fatigue
- Fertilità ridutta
U vostru squadra medica, duttore, infermiera di cancru o farmacista, deve furnisce infurmazioni nantu à u vostru Stu travagliu, l ' effetti latu cumuni, chì sintomi à signalà è à quale cuntattà. Se no, fate queste dumande.
A preservazione di a fertilità
Certi trattamenti per u limfoma ponu riduce a fertilità. Questu hè più prubabile cù certi protokolli di quimioterapia (combinazioni di droghe) è a chimioterapia di alta dose utilizata prima di un trasplante di cellule staminali. A radioterapia à a pelvis aumenta ancu a probabilità di fertilità ridutta. Certi terapii d'anticorpi ponu ancu influenzà a fertilità, ma questu hè menu chjaru.
U vostru duttore duverà cunsiglià se a fertilità pò esse affettata Parlate cù u duttore è / o l'infermiera specialista in cancro prima di inizià u trattamentu per sapè se a fertilità serà affettata.
Per più infurmazione o cunsiglii nantu à DLBCL pediatricu, trattamentu, effetti collaterali, supporti dispunibili o cumu navigà in u sistema di l'uspidale, cuntattate a linea di supportu di l'infermiera di cura di linfoma nantu à 1800 953 081 o avia un mail nurse@lymphoma.org.au
Cure di seguitu
Quandu u trattamentu hè finitu, u vostru zitellu averà scans staging. Queste scans sò per rivisione quantu u trattamentu hà travagliatu. I scans mostraranu à i medichi cumu u limfoma hà rispostu à u trattamentu. Questu hè chjamatu risposta à u trattamentu è pò esse chjamatu cum'è:
- Risposta cumpleta (CR o nisun segnu di linfoma resta) o a
- Risposta parziale (PR o ci hè sempre un linfoma presente, ma hè ridutta in grandezza)
U vostru zitellu hà da esse seguitu da u so duttore cù appuntamenti di seguitu regulare, generalmente ogni 3-6 mesi. Questi appuntamenti sò impurtanti per chì a squadra medica pò verificà quantu si ricuperanu da u trattamentu. Questi appuntamenti furniscenu una bona opportunità per voi di parlà cù u duttore o l'infermiera di qualsiasi preoccupazione chì avete. A squadra medica vole sapè cumu u vostru zitellu è voi vi sentite fisicu è mentale, è à:
- Verificate l'efficacità di u trattamentu
- Monitorà qualsiasi effetti secundari in corso da u trattamentu
- Monitorà per qualsiasi effetti tardi da u trattamentu cù u tempu
- Monitorà i segni di u limfoma recidivante
U vostru zitellu hè prubabile di avè un esame fisicu è testi di sangue à ogni appuntamentu. A parte di immediatamente dopu à u trattamentu per riviseghjà cumu u trattamentu hà travagliatu, i scans ùn sò micca generalmente fatti, salvu chì ùn ci hè un mutivu particulari per elli. Se u vostru zitellu hè bè, l'appuntamenti ponu esse menu frequenti cù u tempu.
Gestione recidivata o refrattaria di DLBCL
Ricaduta u linfoma hè quandu u cancru hè tornatu, refrattari U limfoma hè quandu u cancer ùn risponde micca trattamenti di prima linea. Per certi zitelli è ghjovani, DLBCL torna è in certi casi rari ùn risponde micca à u trattamentu iniziale (refrattariu). Per questi pazienti ci sò altri trattamenti chì ponu esse successu, questi include:
- Chimioterapia combinata à dosi elevate seguita da trapianto autologo di cellule staminali o una trasplante di cellule staminali allogeniche (micca adattatu per tutte e persone)
- Chimioterapia cumminata
- immunotherapy
- Radioterapia
- Participazione à a prova clinica
Quandu una persona hè suspettata d'avè una malatia recidivata, spessu si facenu i stessi esami di staging, chì includenu e teste chì sò state dichjarate sopra in u diagnosi e staging rùbbrica.
Trattamentu sottu investigazione
Ci sò parechji trattamenti chì sò attualmente pruvati in prucessi clinichi in u mondu per i pazienti cun linfoma di novu diagnosticatu è recidivatu. Certi di sti trattamenti includenu:
- Parechji prucessi studianu a riduzione di u prufilu di toxicità è l'effetti tardivi di i trattamenti di quimioterapia
- Terapia di cellule T CAR
- Copanlisib (ALIQOPATM - Inibitore PI3K)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - inibitore BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (terapia mirata nova)
Cosa succede dopu à u trattamentu?
Effetti tardi
A volte un effettu secundariu da u trattamentu pò cuntinuà o sviluppà mesi o anni dopu chì u trattamentu hè finitu. Questu hè chjamatu effettu tardu. Per più infurmazione, andate à a sezione "effetti tardivi" per sapè più nantu à alcuni di l'effetti iniziali è tardi chì ponu accade da u trattamentu per u limfoma.
I zitelli è l'adulescenti ponu avè effetti secundari di trattamentu chì ponu appare mesi o anni dopu à u trattamentu, cumpresi i prublemi cù a crescita di l'osse è u sviluppu di l'organi sessuali in i masci, l'infertilità è e malatie di tiroide, cori è pulmoni. Parechji regimi di trattamentu attuale è studii di ricerca si focalizanu avà nantu à pruvà à diminuite u risicu per questi effetti tardivi.
Per questi mutivi, hè impurtante chì i sopravviventi di u limfoma diffuso di grandi cellule B (DLBCL) ricevenu un seguimentu è un monitoraghju regulare.
