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Lymphoma primariu mediastinale à cellule B (PMBCL)

Linfoma Mediastinale Primariu B-cell (PMBCL), hè un subtipu di Diffuse Large B-cell Lymphoma (DLBCL) - un tipu di Linfoma Non-Hodgkin (NHL). Hè raru cù solu circa 1 o 2 persone da ogni 100 cù NHL chì anu stu subtipu. Si forma in u mediastinu (u spaziu trà i pulmoni) è hè più cumuni in e persone di 20-40 anni. Parechje persone cù PMBCL ponu esse guariti.

Linfoma B-cell mediastinale primariu (PMBCL) hè un tipu raru è aggressivu di Linfoma Non-Hodgkin di cellule B (NHL).

Questa pagina web vi darà l'infurmazioni chì avete bisognu se sò:

  • sperienze ogni signu è sintomi di linfoma
  • in u prucessu di ottene un diagnosticu
  • principiu di trattamentu per PMBCL
  • o avè effetti secundari cumuni assuciati cù u trattamentu per PMBCL.

ganglioni linfatici inchji in u mediastinu in l'esclerosi nodular Linfoma Hodgkin classicu (NS-cHL)

Cumu principia PMBCL?

PMBCL si sviluppa quandu u vostru corpu fa limfociti B anormali (chjamati ancu B-cell) in a parte di u vostru sistema linfaticu chjamatu l ' timulus glàndula. Queste cellule B anormali si sviluppanu è si custruiscenu in u spaziu daretu à a vostra cassa toracica è trà i vostri pulmoni. Sta zona sana hè chjamata mediastinu. U mediastinu cuntene l'organi vitali in u to pettu, cumpresu u timu, u core, l'esofago (pipa alimentaria induve l'alimentu viaghja da a bocca à u stomacu), a trachea (trachea) è i vini sanguini maiò.

PMBCL spessu principia assai prufonda in u vostru mediastinu è cresce rapidamente, per quessa hè chjamatu aggressivu. Per via di questu, u tumore, chì hè una cullizzioni di cellule B cancerose, pò diventà abbastanza grande prima di avvistà un nodulu. Parechje persone, circa 6 da ogni 10 persone cun PMBCL anu un tumore più grande di 10 cm quandu sò diagnosticati prima.

Ancu se PMBCL principia in u vostru mediastinu, pò sparghje à i vostri altri organi, cum'è i vostri pulmoni, pericardiu (un saccu protettivu, pienu di fluidu chì circundanu u vostru core è aiuta à funziunà bè), fegatu, trattu gastrointestinali, ovari, glànduli surrenali è cintrali. sistema nervu.

In sta pagina:

Linfoma di cellule B mediastinali primari (PMBCL) Scheda informativa PDF

Linfociti di cellule B è PMBCL

Per capiscenu PMBCL avete bisognu di sapè un pocu di i vostri linfociti B-Cell.

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U vostru sistema linfaticu hè parti di u vostru sistema immune è vi mantene sanu cummattendu i germi. Include i vostri nodi linfatici, vasi linfatici è organi cum'è u vostru spleen, timu è altri. I vostri linfociti B-cell campanu soprattuttu in u vostru sistema linfaticu.

Linfociti B-cellule:

  • Sò un tipu di globuli bianchi.
  • Combatte l'infezzione è e malatie per mantene a salute. 
  • Fate anticorpi (chjamati ancu immunoglobuline) per aiutà à cumbatte l'infezzione è a malatia.
  • Ricurdativi di l'infizzioni chì avete avutu in u passatu, perchè s'è avete a stessa infezzjoni di novu, u sistema immune di u vostru corpu pò cummattiri più efficacemente è rapidamente. 
  • Sò fatti in a to medula ossea (a parte spongiosa in u mità di i vostri ossi), ma di solitu vive in u vostru spleen è i vostri nodi linfatici. Certi campanu ancu in u vostru timu è u sangue.
  • Pudete viaghjà à traversu u vostru sistema linfaticu, à qualsiasi parte di u vostru corpu per luttà l'infezzione o a malatia. 

Chì succede quandu e cellule B diventanu cancerose?

PMBCL si sviluppa quandu alcune di e vostre cellule B diventanu cancerose. Crescenu senza cuntrollu, sò anormali, è ùn mori micca quandu duveranu.  

Quandu avete PMBCL i vostri linfociti di cellule B cancerose:

  • Ùn funziona micca in modu efficace per luttà contra infizzioni è malatie. 
  • Puderanu diventà più grande di ciò chì duveranu è ponu vede diverse à e vostre cellule B sani. 
  • Pò causà linfoma per sviluppà è cresce in ogni parte di u vostru corpu.

PMBCL pò esse guaritu?

Ancu se PMBCL hè un linfoma à crescita rapida (aggressivu), assai persone cù PMBCL ponu esse guariti cù trattamentu, ancu s'è avete diagnosticatu cù linfoma di u stadiu 3 o 4 (stadiu avanzatu). Un stadiu avanzatu di limfoma hè assai sfarente di stadi avanzati di altri cancers chì ùn ponu esse guariti.

Cause di PMBCL

Ùn sapemu micca ciò chì causa PMBCL, ma sapemu chì ùn hè micca infettivu è ùn pò micca esse trasmessu à l'altri populi. Hè più cumuni in e persone di età trà 20 à 40 anni, ma pò ancu esse in i zitelli più vechji. Hè ancu più cumuni in e donne chì in l'omi.

Per più infurmazione per vede
Cause è fattore di risicu per u linfoma

Storie di i pazienti - vivenu cù PMBCL

Cliccate nantu à i ligami sottu per leghje nantu à l'esperienze di Eleisha è Margy cù PMBCL.

I sintomi di PMBCL

I sintomi di PMBCL pò esse causati da u limfoma chì pressa nantu à e strutture in u to pettu. Questi ponu include:

  • Cough
  • Dolore o dolore in u to pettu
  • Cambiamenti à a vostra voce cumpresa a rauca
  • Breathlessness
  • Inflazione in u to collu, faccia o braccia
  • Stizzia
  • Mal di testa chì sò peggiu quandu vi piegate in avanti
  • Vene più visibili di u pettu


I sintomi di limfoma pò include fatigue, perdita di l'appetite, perdita di pisu, febbre è friddi, mancanza di respirazione o tosse, ganglioni linfatici gonfiati, palanca o spleen, dolore o tenerezza in i vostri articuli è musculi è in certi casi, cunti di sangue più bassi o. prublemi renali.

Certi di sti sintomi pò esse causati da u limfoma chì pressa nantu à una grande vena in u to pettu chjamata vena cava superiore (SVC). Sta vina porta tuttu u sangue da a mità suprana di u vostru corpu à u core. Se a pressione nantu à a SVC impedisce u sangue chì scorri longu, i medichi chjamanu questa obstruczione vena cava superiore (SVCO).

I sintomi generali di linfoma

Pudete sperimentà altri sintomi chì ponu influenzà à qualchissia cù qualsiasi subtipu di linfoma. Questi ponu include:

Un nodu limfaticu inflamatu hè spessu u primu sintumu di limfoma. Questu hè indicatu cum'è lump in u collu, ma pò ancu esse in l'ascella, l'inguine o in ogni altra parte di u corpu.
  • Noduli limfatici swollen - un lump chì pudete vede o sente. (In PMBCL stu lump pò esse nutatu in u to pettu, ma pò ancu esse in u to collu. ascella o inguine).
  • Sentu inusualmente stancu (fatigue)
  • Sentu senza fiatu
  • Bruising o sanguinamentu più faciule ch'è u solitu
  • Infezioni chì ùn si ne vanu, o chì continuanu à vultà (recurrenti)
  • A sudazione di notte più di u solitu
  • Perde l'appetite (ùn vulete manghjà)
  • Perde u pesu senza pruvà
  • Pruritazione di a pelle
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Cumu hè diagnosticatu u Linfoma Primariu Mediastinal B-cell?

Diagnostic PMBCL pò esse difficiule è pò piglià parechje settimane.

U vostru duttore hà bisognu di urganizà una quantità di teste impurtanti. Questi testi sò necessarii per cunfirmà o escludiri u linfoma cum'è a causa di i vostri sintomi. Perchè ci sò parechji sottotipi di linfoma, pudete avè testi extra per sapè quale avete. Questu hè impurtante perchè a gestione è u trattamentu di u vostru subtipu pò esse diversu à l'altri sottotipi di linfoma.

Testi di sangue

I testi di sangue sò fatti quandu pruvate di diagnosticà u vostru limfoma, ma ancu in tuttu u vostru trattamentu per assicurà chì i vostri organi funzionanu bè è ponu trattà cù u nostru trattamentu.

Biopsie

Per diagnosticà PMBCL avete bisognu di una biòpsia. A biòpsia hè una prucedura per caccià una parte, o tuttu, di un nodu limfaticu affettatu è / o una mostra di medula ossea. A biòpsia hè poi verificata da i scientisti in un laboratoriu per vede s'ellu ci sò cambiamenti chì aiutanu à u duttore à diagnosticà PMBCL.

Quandu avete una biòpsia, pudete avè un anesteticu lucale o generale. Questu dependerà di u tipu di biòpsia è di quale parte di u vostru corpu hè stata presa. Ci sò diversi tipi di biopsie è pudete avè bisognu di più di una per piglià a megliu mostra.

Per sapè nantu à i diversi tipi di biopsie chì ponu esse aduprate per aiutà à diagnosticà PMBCL, cliccate nantu à e intestazioni sottu.

Biopsie core o aghi sottili sò pigliati per caccià una mostra di nodu limfaticu o tumore per verificà i segni di PMBCL. 

U vostru duttore usualmente aduprà un anesthesiu lucale per numb l'area, perchè ùn senti micca dolore durante a prucedura, ma serete svegliu durante questa biòpsia. Puderanu dopu una agulla in u nodu limfaticu o un lump è caccià una mostra di tissutu. 

Se u vostru nodu limfaticu o un lump hè prufonda in u vostru corpu, a biòpsia pò esse fatta cù l'aiutu di ultrasound o guida specializata di raghji X (imaging).

Pudete avè un anesteticu generale per questu (chì vi mette à dorme per un pocu tempu). Puderete ancu avè uni pochi di punti dopu.

E biopsie di l'agulla core piglianu un campione più grande di una biòpsia d'agulla fina.

 

E biopsie di noduli escisionali sò fatte quandu u vostru nodu limfaticu o tumore hè troppu prufonda in u vostru corpu per esse ghjuntu da una biòpsia core o agulla fina. Averete un anesteticu generale chì vi mette à dorme per un pocu tempu, cusì stà fermu è ùn sentite micca dolore.

Duranti sta prucedura, u chirurgu sguasserà tuttu u nodu limfaticu o lump è u mandarà à a patologia per a prova. 

Averete una piccula ferita cù uni pochi di punti, è un vestitu nantu à a cima.

Stitches sò generalmente in 7-10 ghjorni, ma u vostru duttore o infermiera vi darà struzzioni nantu à cumu cura di u vestitu, è quandu torna per avè i punti.

Quandu a biòpsia hè stata presa da u vostru mediastinu, pudete avè bisognu di un tipu di cirurgia di serratura chjamata "mediastinoscopia" cusì u duttore pò piglià un campione affidabile.

Durante una mediastinoscopia vi sarà datu un anesteticu generale per ùn esse micca svegliu durante a prucedura. Se tenete capelli nantu à u to pettu, questu pò esse rasatu intornu à l'area in cui l'incisioni (tagli) sò fatti per pudè esse pulite bè cù un antisetticu per prevene ogni infezzione dopu a cirurgia, è per assicurà chì qualsiasi vestitu chì copre a ferita si ferma à a ferita. a vostra pelle bè.

A prucedura

U chirurgu farà una o più picculi incisioni vicinu o sopra u to sternu in u mità di u to pettu, è inserisce un tubu cù càmera à l'estremità per pudè guardà in u to pettu è truvà u nodu limfaticu per piglià una biòpsia. Quandu vi svegliate, puderete avè un paru di punti è un vestitu maravigliu nantu à l'incisione.

A biòpsia serà mandata à u labburatoriu è vi sarà monitoratu per uni pochi ore dopu à a cirurgia per assicurà chì ùn ci hè micca sanguinamentu, u vostru dulore hè sottu cuntrullatu è i vostri segni vitali - cum'è a pressione di sangue, a temperatura è a freccia di u core sò tutti normali prima. pudendu andà in casa. Ùn puderà micca guidà è avarà bisognu di qualcunu per piglià è stà cun voi per 24 ore per via di l'anestesia.

Mise en scène de PMBCL

Quandu avete statu diagnosticatu cù PMBCL, u vostru duttore averà più dumande nantu à u vostru limfoma. Questi includeranu:

  • Chì tappa hè u vostru linfoma?
  • Chì gradu hè u vostru linfoma?

Cliccate nantu à l'intestazione sottu per amparà di più nantu à a messa in scena è a classificazione.

Staging si riferisce à quantu di u vostru corpu hè affettatu da u vostru limfoma - o, quantu hè spargugliatu da induve hà iniziatu.

E cellule B ponu viaghjà à qualsiasi parte di u vostru corpu. Questu significa chì e cellule di limfoma (i cellule B cancerose), ponu ancu viaghjà à qualsiasi parte di u vostru corpu. Avete bisognu di più teste per truvà sta infurmazione. Sti prucessi sò chjamati teste di staging è quandu avete risultati, scuprerete s'ellu avete u stadiu unu (I), u stadiu dui (II), u stadiu trè (III) o u stadiu quattru (IV) PMBCL.

U vostru stadiu di PMBCL dependerà di:

  • Quante zone di u vostru corpu anu linfoma
  • Induve u limfoma hè cumpresu s'ellu hè sopra, sottu o in i dui lati di u vostru diafragma (un musculu grande, in forma di cupola sottu a cassa toracica chì separa u pettu da u to abdomen)
  • Sia chì u linfoma s'hè spargugliatu à a to medula o à altri organi cum'è u fegatu, i pulmoni, a pelle o l'ossu.

I stadii I è II sò chjamati "stadi precoci o limitati" (chì implicanu una zona limitata di u vostru corpu).

I stadi III è IV sò chjamati "stadi avanzati" (più diffusi).

Staging di linfoma
U limfoma di u stadiu 1 è 2 sò cunsiderati u stadiu iniziale, è u stadiu 3 è 4 sò cunsiderati u linfoma di u stadiu avanzatu.
Stage 1

una zona di nodu limfatica hè affettata, sopra o sottu à u diafragma *

Stage 2

duie o più zoni di noduli linfatici sò affettati da u listessu latu di u diafragma *

Stage 3

almenu una zona di noduli linfatica sopra è almenu una zona di nodu limfatica sottu à u diafragma * sò affettati

Stage 4

U limfoma hè in parechji nodi linfatici è si sparse à altre parti di u corpu (per esempiu, osse, pulmoni, fegato)

Diaphragm
U vostru diafragma hè un musculu in forma di cupola chì separa u to pettu è u to abdomen.

Infurmazioni extra in scena

U vostru duttore pò ancu parlà di u vostru stadiu cù una lettera, cum'è A, B, E, X o S. Queste lettere dà più infurmazione nantu à i sintomi chì avete o cumu u vostru corpu hè affettatu da u limfoma. Tutte queste informazioni aiutanu u vostru duttore à truvà u megliu pianu di trattamentu per voi. 

Lettera
Meaning
Impurtanza

A o B

  • A = ùn avete micca sintomi B
  • B = avete i sintomi B
  • Sì avete sintomi B quandu avete diagnosticatu, pudete avè una malatia in u stadiu più avanzatu.
  • Pudete ancu esse guaritu o andate in remissione, ma avete bisognu di trattamentu più intensivu

E & X

  • E = avete un limfoma in prima fase (I o II) cù un organu fora di u sistema limfaticu - Questu pò include u vostru fegatu, pulmoni, pelle, vejiga o qualsiasi altru organu. 
  • X = avete un tumore grande chì hè più grande di 10 cm. Questu hè ancu chjamatu "malattia voluminosa"
  • Sì avete statu diagnosticatu cun linfoma di stadiu limitatu, ma hè in unu di i vostri organi o hè cunsideratu voluminoso, u vostru duttore pò cambià a vostra tappa à un stadiu avanzatu.
  • Pudete ancu esse guaritu o andate in remissione, ma avete bisognu di trattamentu più intensivu

S

  • S = avete limfoma in u vostru spleen
  • Pudete bisognu di una operazione per caccià u vostru spleen

(U vostru spleen hè un organu in u vostru sistema linfaticu chì filtra è pulisce u vostru sangue, è hè un locu chì e vostre cellule B riposanu è facenu anticorpi)

Prove per a messa in scena

Per sapè quale tappa avete, pudete esse dumandatu à avè alcune di e seguenti teste di staging:

Tomografia computerizata (CT)

Queste scans piglianu ritratti di l'internu di u to pettu, abdomen o pelvis. Forniscenu ritratti detallati chì furniscenu più infurmazione cà una radiografia standard.

Tomografia ad emissione di positroni (PET). 

Questa hè una scansione chì piglia foto di l'internu di tuttu u vostru corpu. Vi sarà datu è agulla cù una medicina chì e cellule cancerose - cum'è e cellule di limfoma assorbanu. A medicina chì aiuta à a scansione PET identificà induve hè u limfoma è a dimensione è a forma mettendu in risaltu i zoni cù e cellule di limfoma. Questi spazii sò qualchì volta chjamati "caldi".

Puntura di lumber

A puntura di lumber hè una prucedura fatta per verificà s'ellu avete qualchì limfoma in u vostru sistema nervosu centrale (CNS), chì include u vostru cervu, a spine è una zona intornu à i vostri ochji. Avete bisognu di dì assai fermu durante a prucedura, cusì i zitelli è i zitelli puderanu avè un anesteticu generale per dorme per un pocu di tempu chì a prucedura hè fatta. A maiò parte di l'adulti solu bisognu di un anesteticu lucale per a prucedura per numb l'area.

U vostru duttore mette una agulla in a vostra schiena, è caccià un pocu di fluidu chjamatu "fluidu spinali cerebrale " (CSF) da intornu à a vostra spina. CSF hè un fluidu chì agisce un pocu cum'è un ammortizzatore à u vostru CNS. Porta ancu diverse proteine ​​​​è infezioni chì cumbattenu e cellule immune cum'è i limfociti per prutege u vostru cervellu è a spina. CSF pò ancu aiutà à drenà qualsiasi fluidu extra chì pudete avè in u vostru cervu o intornu à a vostra spina per prevene l'inflamazione in quelli spazii.

U campionu di CSF serà dopu mandatu à a patologia è verificatu per qualsiasi signu di linfoma.

Biopsia di medula ossea
Una biòpsia di a medula hè fatta per verificà s'ellu ci hè un linfoma in u sangue o in a medula ossea. A vostra medula ossea hè a spugna, a parte media di i vostri osse induve i vostri celluli di sangue sò fatti. Ci hè dui campioni chì u duttore pigliarà da questu spaziu cumpresi:
 
  • Aspirate di modulla ossea (BMA): sta prova piglia una piccula quantità di u liquidu truvatu in u spaziu di a medula ossea.
  • Trephine aspiratu di medula ossea (BMAT): sta prova piglia una piccula mostra di u tissutu di a medula ossea.
a biòpsia di a medula ossea per diagnosticà o stadia di linfoma
Una biòpsia di a medula di l'osse pò esse fatta per aiutà à diagnosticà o stadiu di linfoma

I campioni sò poi mandati à a patologia induve sò verificati per i segni di limfoma.

Cumu u mo dolore serà gestitu durante a prucedura?

U prucessu per i biòpsi di a medula di l'osse pò differisce secondu induve avete u vostru trattamentu, ma generalmente includenu un anesteticu lucale per numb l'area.

In certi ospedali, pudete esse datu una sedazione ligera chì vi aiuta à rilassate è pò impedisce di ricurdà a prucedura. Tuttavia, assai persone ùn anu micca bisognu di questu è ponu invece avè un "fischiu verde" per succhià. Stu fischiu verde hà una medicazione per u dolore (chjamatu Penthrox o methoxyflurane), chì utilizate quantu necessariu in tutta a prucedura.

Assicuratevi di dumandà à u vostru duttore ciò chì hè dispunibule per fà più còmode durante a prucedura, è parlate cun elli di ciò chì pensate chì serà a megliu opzione per voi.

Più infurmazione nantu à e biopsie di medula ossea pò esse truvata in a nostra pagina web quì.

I vostri celluli di limfoma anu un mudellu di crescita diversu, è parenu diffirenti da e cellule normali. U gradu di u vostru limfoma hè quantu rapidamente e vostre cellule di limfoma crescenu, chì afecta a manera di vede sottu à un microscopiu. I gradi sò Gradi 1-4 (bassu, intermediu, altu). Sì avete un limfoma di più altu, i vostri celluli di limfoma pareranu u più sfarente di e cellule nurmali, perchè crescenu troppu rapidamente per sviluppà bè. Una panoramica di i gradi hè quì sottu.

Limfomi chì crescenu più lento sò chjamati indolente, mentri limfomi di crescita rapida sò chjamati aggressivu.

Gradi di linfoma

  • G1 - low grade - i vostri celluli pareanu vicinu à u normale, è crescenu è si sparghje lentamente.  
  • G2 - gradu intermediu - e vostre cellule cumincianu à vede diverse, ma esistenu alcune cellule normali, è crescenu è si sparghjenu à un ritmu moderatu.
  • G3 - high grade - e vostre cellule parevanu abbastanza diverse cù uni pochi di cellule normali, è crescenu è si sparghjenu più veloce. 
  • G4 - high grade - i vostri celluli pareanu più diffirenti di u normale, è crescenu è si sparghjenu u più veloce.

Chì gradu hè PMBCL?

PMBCL hè un d'alta qualità, aggressivu limfoma. Parechje persone sò diagnosticati in un stadiu avanzatu per via di a rapidità chì cresce è si sparghje, ma pudete ancu esse guaritu da u PMBCL aggressivu in u stadiu avanzatu. U limfoma hè assai sfarente di i tumori solidi avanzati cum'è u cancru di l'intestione o di u pulmone.

Tutte queste informazioni aghjunghjenu a stampa sana chì u vostru duttore custruisce per aiutà à decide u megliu tipu di trattamentu per voi. 

Parlate cù u vostru duttore nantu à i vostri fatturi di risichi per pudè avè una idea chjara di ciò chì aspetta da i vostri trattamenti.

Capisce a vostra genetica di linfoma

Quandu i vostri biòpsi sò mandati à u labburatoriu, u patologu pò fà testi extra chjamati citogenetica.

I cambiamenti in i vostri geni è cromusomi ponu aiutà à travaglià u vostru diagnosticu, è ponu influenzà e vostre opzioni di trattamentu

I testi citogenetici sò fatti per verificà e variazioni genetiche chì ponu esse implicati in a vostra malatia. Per più infurmazione nantu à queste, vede a nostra sezione nantu à capiscenu a vostra genetica di linfoma più in fondu in questa pagina. I testi utilizati per verificà qualsiasi mutazione genetica sò chjamati testi citogenetici. Queste teste cercanu per vede s'ellu avete qualchì cambiatu in i cromusomi è i geni.

Di solitu avemu 23 pariglii di cromusomi, è sò numerati secondu a so grandezza. Sì avete PMBCL, i vostri cromusomi ponu vede un pocu sfarente.  

Chì sò i geni è i cromusomi

Ogni cellula chì compone u nostru corpu hà un nucleu, è in u nucleu sò i 23 pariglii di cromusomi. Ogni cromusomu hè fattu da longu filamenti di DNA (acidu desossiribonucleicu) chì cuntenenu i nostri geni. I nostri geni furniscenu u codice necessariu per fà tutte e cellule è e proteine ​​​​in u nostru corpu, è li dice cumu si vede o agisce. 

Chì succede s'ellu ci hè un cambiamentu à i mo geni o cromusomi?

S'ellu ci hè un cambiamentu (chjamatu ancu una variazione o una mutazione) in questi cromusomi o genes, i vostri proteini è e cellule ùn funzionanu micca bè, è i limfociti ponu diventà cellule di limfoma per via di i cambiamenti in e cellule. 

Alcune di i cambiamenti genetichi chì sò stati truvati in e persone cù PMBCL anu risultatu in certi proteini chjamati PDL1 è PDL2 chì crescenu nantu à e cellule di limfoma (Queste proteine ​​​​sò ancu chjamate "punti di cuntrollu immune". Sti proteini sò normalment truvati in cellule sane è sò i vostri corpi). A manera di identificà e cellule sani.Cercendu sti proteini nantu à elli, e cellule di limfoma ponu "pretende" esse cellule sane normali, perchè u vostru sistema immune ùn li ricunnosce micca cum'è dannusu, è invece li permette di cuntinuà a crescita è a diffusione.

L'altri cambiamenti genetichi ponu interrompe i percorsi normali chì e cellule piglianu quandu anu danatu per riparà o distrughjenu, è cusì ponu cuntinuà à sviluppà anormalmente è creanu più cellule anormali (limfoma cancerosa).

Trattamentu per u Linfoma Primariu Mediastinal B-cell

Una volta chì tutti i vostri risultati da a biòpsia, a prova citogenetica è i scans di staging sò stati cumpletati, u duttore riviserà questi per decide u megliu trattamentu pussibule per voi. In certi centri di cancro, u duttore si scontra ancu cù una squadra di specialisti per discutiri a megliu opzione di trattamentu. Questu hè chjamatu a squadra multidisciplinare (MDT) riunione.  

U vostru duttore cunsiderà parechji fatturi nantu à u vostru PMBCL. E decisioni nantu à quandu o se avete bisognu di inizià è quale trattamentu hè megliu sò basati nantu à:

  • U vostru stadiu individuale di linfoma, cambiamenti genetichi è sintomi 
  • A vostra età, storia medica passata è salute generale
  • U vostru benessere fisicu è mentale attuale è e preferenze di i pazienti

Più teste ponu esse urdinate prima di principià u trattamentu per assicurà chì u vostru core, i pulmoni è i rini sò capaci di affruntà u trattamentu. Questi ponu include un ECG (elettrocardiogramma), una prova di funzione pulmonare o una raccolta d'urina di 24 ore. 

U vostru duttore o infermiera di cancru pò spiegà u vostru pianu di trattamentu è i pussibuli effetti secundarii per voi è sò quì per risponde à e dumande chì pudete avè. Hè impurtante chì dumandate à u vostru duttore è / o à l'infermiera di cancru dumande nantu à qualcosa chì ùn capisce micca.

Gravidanza in limfomaA preservazione di a fertilità

Certi trattamenti di cancru ponu rende più difficiuli di fallu incinta o di mette qualcunu incinta. Sè vo (o u vostru zitellu) pensa à avè i zitelli à un puntu dopu, parlate cù u vostru duttore nantu à cumu per priservà a vostra fertilità.

Pudete ancu telefone o email à a Linea d'Assistenza Infermiera di Lymphoma Australia cù e vostre dumande è pudemu aiutà à ottene l'infurmazioni ghjusta.

Linea diretta per l'infermiera di cura di linfoma

Telefono: 1800 953 081

E-mail: nurse@lymphoma.org.au

E dumande à dumandà à u vostru duttore prima di principià Stu travagliu

Pò esse difficiuli di sapè chì dumande à dumandà quandu avete principiatu u trattamentu. Se ùn sapete micca, ciò chì ùn sapete micca, cumu pudete sapè ciò chì dumandà ?

Avè l'infurmazioni ghjusta pò aiutà à sente più cunfidendu è sapè ciò chì aspetta. Puderà ancu aiutà à pianificà in anticipu ciò chì pudete bisognu.

Avemu riunitu una lista di dumande chì pudete truvà utile. Di sicuru, a situazione di tutti hè unica, cusì queste dumande ùn copre micca tuttu, ma dà un bonu principiu. Cliccate nantu à u ligame sottu per truvà una copia PDF chì pudete scaricà è stampà. 

Cliccate nantu à u ligame sottu per scaricà un PDF stampabile di dumande per u vostru duttore.

Dumande da dumandà à u vostru duttore

Tipi di trattamentu anticanceru per PMBCL

U Linfoma Mediastinale Primariu B-cell (PMBCL) hè un limfoma (aggressivu) di crescita rapida, cusì avete bisognu di inizià u trattamentu rapidamente - di solitu in 1-3 settimane da esse diagnosticatu.

U trattamentu pò include una cumminazione di diversi medicini, cumprese chimioterapii, anticorpi monoclonali (MAB), inhibitori di punti di cuntrollu immune (ICI) è trattamentu di radiazzioni.

Cliccate nantu à l'intestazione sottu per sapè di più nantu à alcune di e diverse opzioni di trattamentu chì vi ponu esse offerte.

L'assistenza di supportu hè datu à i pazienti è e famiglie affruntate di malatie gravi è ponu aiutà à avè menu sintomi, o megliurà più veloce assicurendu chì ottene ciò chì avete bisognu per u vostru corpu in u più efficace pussibule.

Migliurà i cunti di u sangue

I trattamenti per PMBCL ponu influenzà i vostri boni celluli di u sangue chì ponu risultatu in chì ùn avete micca abbastanza cellule di sangue sane per mantene bè. In u risultatu, pudete esse offrittu una trasfusione cù globuli rossi o plaquette per migliurà i vostri livelli di sti globuli di sangue. Se i vostri globuli bianchi sò troppu bassu - o sò previsti per esse troppu bassu, pudete esse prupostu una iniezione chì entra in a to panza chì aiuta à stimulà a to medula ossea per pruduce più di sti celluli. Puderete ancu avè bisognu di antibiotici s'ellu avete una infezzjoni mentre i vostri globuli bianchi sò troppu bassu, per aiutà à cumbatte qualsiasi infizzioni. 

Gestisce i sintomi è pianificà l'assistenza sanitaria

L'assistenza di supportu pò ancu include vede diverse specialisti cun sapè fà in altre aree di a vostra salute o pianificazione per a cura futura, cum'è l'aiutà à creà un Pianu di Cura Avanzata per spiegà i vostri desideri per a vostra assistenza sanitaria in u futuru. Sì avete sintomi o effetti collaterali chì ùn sò micca megliurà, pudete esse offrittu una cunsultazione cù a squadra di cura palliativa chì sò specialisti in a gestione di sintomi difficiuli di trattà, cum'è u dolore è a nausea, micca megliu cù trattamenti standard. Queste cose sò parti di a gestione multidisciplinaria di linfoma.

A radioterapia hè un trattamentu di cancro chì usa dosi elevate di radiazione per tumbà e cellule di linfoma è riduce i tumori. Prima di avè a radiazione, avete una sessione di pianificazione. Questa sessione hè impurtante per i terapeuti di radiazione per pianificà cumu si dirigenu a radiazione à u limfoma, è evite micca dannà e cellule sane. A radioterapia dura di solitu trà 2-4 settimane. Duranti stu tempu, vi tuccherà à andà à u centru di radiazzioni ogni ghjornu (lundi-vennari) per u trattamentu. 

Nota importante

Se vivete assai luntanu da u centru di radiazione è avete bisognu di aiutu cù un locu per stà durante u trattamentu, per piacè parlate cù u vostru duttore o infermiera nantu à quale aiutu hè dispunibule per voi. Pudete ancu cuntattà u Cunsigliu di Cancer o a Fundazione di Leucemia in u vostru statu è vede s'ellu ponu aiutà cù un locu per stà..

Trattamentu di radiazzioni per u limfoma
A radiazione pò esse aduprata per trattà u limfoma in u stadiu iniziale, o per migliurà i sintomi diminuendu u vostru tumore

 

Puderete avè questi medicazione cum'è una tableta è / o esse datu cum'è una goccia (infuzione) in a vostra vena (in u sangue) in una clinica di cancru o un hospitalu. Diversi medicazione di chemo pò esse cumminati cù una medicina immunoterapica. A chimio uccide e cellule in crescita rapida, cusì pò ancu influenzà alcune di e vostre boni cellule chì crescenu rapidamente causando effetti secundari.

Pudete avè una infusione di MAB in una clinica di cancru o un hospitalu. I MAB si attaccanu à a cellula di limfoma è attrae altre malatie chì cumbattenu i globuli bianchi è e proteine ​​​​à u cancer per chì u vostru sistema immune pò cummattiri u PMBCL.

MABS hà da travaglià solu s'ellu avete proteini specifichi o marcatori nantu à e vostre cellule di limfoma. Un marcatu cumuni in PMBCL hè CD20. Se tenete stu marcatore, pudete prufittà di trattamentu cù un MAB.

L'inhibitori di i punti di cuntrollu immune (ICI) sò un novu tipu d'anticorpu monoclonale (MAB) è funzionanu un pocu sfarente à l'altri MABS. 

I ICI funzionanu quandu e vostre cellule tumorali sviluppanu "punti di cuntrollu immune" cum'è PDL1 o PDL2 nantu à elli chì sò generalmente truvati solu nantu à e vostre cellule sane. U puntu di cuntrollu immune dici à u vostru sistema immune chì a cellula hè sana è normale, cusì u vostru sistema immune lascia solu. 

L'ICI travaglianu bluccà u puntu di cuntrollu immune per chì e vostre cellule di limfoma ùn ponu più finta di esse cellule sane, normali. Questu permette à u vostru propiu sistema immune di ricunnosce cum'è cancerous, è cumincià un attaccu contru à elli.

Pembrolizumab hè un esempiu di un inhibitore di puntu di cuntrollu immune utilizatu in PMBCL.

Chimioterapia cumminata cù un MAB (per esempiu, rituximab).

Un trasplante di cellule staminali o di medula di l'osse hè fattu per rimpiazzà a vostra medula di l'osse malata cù e cellule staminali novi chì ponu crescenu in novi cellule di sangue sane. I trasplante di medula di l'osse sò generalmente fatti solu per i zitelli cù PMBCL, mentre chì i trasplante di cellule staminali sò fatti per i dui zitelli adulti.

A terapia CAR T-cell hè un trattamentu più novu chì serà offru solu s'ellu avete digià avutu almenu dui altri trattamenti per u vostru PMBCL.

In certi casi, pudete accede à a terapia CAR T-cell unendu un prucessu clinicu. 

A terapia CAR T-cell implica un precodu iniziale simili à un trasplante di cellule staminali, induve i vostri linfociti T-cell sò eliminati da u sangue durante una prucedura di aferesi. Cum'è voi limfociti B-cellule, T-cells sò parti di u vostru sistema immune è travaglià cù i vostri B-cells per prutege da e malatie è malatie.

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Trattamentu di prima linea

Avete bisognu di inizià u trattamentu prestu dopu chì tutti i risultati di e vostre teste tornanu. In certi casi, pudete inizià prima chì tutti i risultati di a prova sò in.

Pò esse abbastanza abbastanti quandu avete principiatu u trattamentu. Puderete avè parechje pinsamenti nantu à cumu averà affruntà, cumu a gestione in casa, o quantu malatu pudete avè.

Fate sapè à a vostra squadra di trattamentu s'ellu pensate chì pudete bisognu di supportu extra

Puderanu esse capaci di aiutà riferendu à vede un travagliadore suciale o un altru prufessiunale di a salute per aiutà à travaglià alcune sfide di vita di ogni ghjornu chì pudete affruntà. Pudete ancu ghjunghje à l'infermiera di cura di linfoma clicchendu nant'à u buttone "Contattaci" à u fondu di sta pagina.

Quandu avete principiatu u trattamentu per a prima volta, hè chjamatu "trattamentu di prima linea". Puderete avè più di una medicina, è queste ponu include a quimioterapia, un anticorpu monoclonale o terapia diretta. In certi casi, pudete avè trattamentu di radiazzioni o cirurgia ancu, o invece di medicazione.

Cicli di trattamentu è protokolli

Quandu avete questi trattamenti, l'avete in ciculi. Questu significa chì averete u trattamentu, dopu una pausa, dopu una altra volta (ciclu) di trattamentu. Per a maiò parte di e persone cun PMBCL, a chimioimmunoterapia hè efficace per ottene una remissione (senza signali di cancru).

U trattamentu standard di prima linea per PMBCL pò include:

R-CHOP hè un trattamentu cumuni per PMBCL è include una cumminazione di rituximab (un MAB) cù trè medicazione di chimioterapia - ciclofosfamide, doxorubicin è vincristine. Avete ancu avè un steroidu chjamatu prednisolone. R-CHOP hè generalmente datu in un ghjornu ogni 14 o 21 ghjorni.

U quartu ghjornu dopu à u trattamentu, averete ancu una iniezione in a to panza per aiutà i vostri globuli bianchi à crescenu più rapidamente.

Include i stessi medicazione cum'è R-CHOP ma cù l'aghjunzione di una altra chimioterapia chjamata etoposide. Stu protokollu hè datu in diverse dosi secondu a vostra situazione individuale. U DA in u nome significa "dosa aghjustata". Hè datu in un periodu di cinque ghjorni ogni 21 ghjorni. U sestu ghjornu, averete ancu una iniezione in a to panza per aiutà i vostri globuli bianchi à crescenu più rapidamente.

Certi anormalità genetica pò significà chì i terapii mirati funzionanu megliu per voi, è altre anormalità genetica - o a genetica normale pò significà chì a chimioimmunoterapia funziona megliu.  

Questa hè una chimioterapia, è pò esse datu à voi s'ellu avete, o in risicu di ottene PMBCL in u vostru cervu o spine. U duttore vi darà una agulla in u spinu (in cundizioni sterili) è inject u methotrexate in u fluidu chì circundava a spina. Pudete avè questu cù R-CHOP o DA-R-EPOCH.

Cum'è l'anu dettu

Questi ponu include terapie mirate è altri trattamenti. Pregunte à u vostru duttore se sò eligibili per qualsiasi prucessi clinichi di trattamentu di prima linea.

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Terapia di seconda linea

Dopu u trattamentu, a maiò parte di voi andate in remissione. A remissione hè un periodu induve ùn avete micca signali di PMBCL in u vostru corpu, o quandu u PMBCL hè sottu cuntrullatu è ùn deve micca trattamentu. A remissione pò durà per parechji anni, ma qualchì volta PMBCL pò "recaduta" (torna). Quandu succede questu, avete bisognu di principià u trattamentu di novu, ma pò esse diversu da u trattamentu chì avete avutu in u passatu. 

Moltu raramente, certi persone ùn ponu micca risponde à u trattamentu di prima linea o andà in remissione. Se questu succede, u vostru PMBCL hè chjamatu "refrattariu". Quandu avete PMBCL refrattariu, u vostru duttore vulete pruvà un altru tipu di medicazione.

U trattamentu chì avete si avete PMBCL recidivatu o refrattariu hè chjamatu trattamentu di seconda linea. L'obiettivu di u trattamentu di seconda linea hè di mette in remissione di novu. Se tenete più remissione, poi recidive è avete più trattamentu, sti trattamenti prossime sò chjamati trattamentu di terza linea, trattamentu di quarta linea è cusì.

Cumu u duttore sceglie u megliu trattamentu per a PMBCL recidivata o refrattaria?

À u mumentu di a ricaduta, l'scelta di trattamentu dependerà di parechji fatturi, cumprese:

  • Quantu tempu erate in remissione
  • A vostra salute generale è età
  • Chì trattamentu / i PMBCL avete ricevutu in u passatu
  • E vostre preferenze.

I trattamenti di seconda linea è più tardi per PMBCL ponu include:

 Un trasplante di cellule staminali

Un trasplante di cellule staminali pò esse offertu à voi se avete recidivatu, ma ùn hè micca adattatu per tutti. U vostru duttore cunsiderà parechje cose prima di decide s'ellu hè una opzione adattata per voi.

Cliccate nantu à i trasplante di cellule staminali sottu per più infurmazione.

Pembrolizumab

Un inhibitore di u puntu di cuntrollu immune (ICI), hè datu cum'è una monoterapia per PMBCL refrattariu, o dopu duie terapie prima per PMBCL recidivatu (micca dispunibule nantu à u PBS). Pembrolizumab pò esse efficace se e vostre cellule di limfoma anu i punti di cuntrollu immune PDL1 o PDL2 nantu à elli.

Terapia di cellule T di recettore di antigeni chimerici (terapia di cellule T CAR)

A terapia CAR T-cell hè attualmente appruvata solu per e persone chì anu digià avutu almenu dui tipi di trattamentu differenti per u so PMBCL. Per più infurmazione nantu à a terapia CAR T-cell cliccate u ligame sottu.

Participazione à a prova clinica

Hè ricumandemu chì ogni volta chì avete bisognu di inizià novi trattamenti, dumandate à u vostru duttore nantu à prucessi clinichi chì pudete esse eligibile.

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CAR - terapia di cellule T
Per più infurmazione per vede
Trapianti di cellule staminali

Effetti secundari di u trattamentu di linfoma

Ci hè parechje effetti secundarii di trattamentu, è ponu esse sfarenti trà e persone è i tipi di trattamentu. U vostru duttore è infermiera anu da passà ciò chì pudete sperienze prima di inizià u trattamentu. 

Certi effetti latu ponu include:

  • I cambiamenti in u vostru sangue
  • Sentimentu malatu in u stomacu (nausea) è / o vomitu
  • Dolore di bocca (mucositis); Pudete ancu avè un cambiamentu in u gustu di l'alimentariu è di e bevande
  • Problemi intestinali cum'è stitichezza o diarrea
  • Stanchezza o mancanza d'energia micca aiutata da u restu o u sonnu (fatigue)
  • Dolori muscolari è dolore (mialgia)
  • Dolori articular (artralgia)
  • Perdita di capelli è/o assottigliamento (alopecia)
  • Nebbia di mente è difficultà à ricurdà e cose ('chemo brain')
  • Sensazioni cambiate in e vostre mani è pedi, cum'è formiculi, pins è agulla o dolore (neuropatia)
  • Fertilità ridutta o menopause precoce (cambiamentu di vita).

Per più infurmazione nantu à l'effetti secundari, cliccate nantu à u ligame sottu.

Cosa succede dopu à u trattamentu?

Calchì volta a effettu secundariu da u trattamentu pò cuntinuà o sviluppà mesi o anni dopu chì u trattamentu hè finitu. Questu hè chjamatu effettu tardu. 

Trattamentu di finitura

Questu pò esse un tempu sfida per parechje persone è alcune di e preoccupazioni cumuni ponu esse ligati à:

  • Fisioterapia
  • Benessere mentale
  • Salute emuzionale
  • raporta
  • U travagliu, studiu è attività suciale
Per più infurmazione per vede
Trattamentu di finitura

Chì ghjè u pronostico per PMBCL?

Prognosi hè u terminu utilizatu per discrìviri u percorsu prubabile di a vostra malatia, cumu risponde à u trattamentu è cumu fate durante è dopu u trattamentu.

Ci hè parechje fatturi chì cuntribuiscenu à u vostru pronostico è ùn hè micca pussibule di dà una dichjarazione generale nantu à u pronostico. In ogni casu, PMBCL spessu risponde bè à u trattamentu è parechje persone diagnusticate ponu esse guarite - chì significa chì dopu à u trattamentu ùn ci hè micca signu di PMBCL in u vostru corpu, o avè remissioni longu.

Fattori chì ponu influenzà u pronostico

Certi fatturi chì ponu influenzà u vostru pronostico include:

  • A vostra età è a salute generale à u mumentu di u diagnosticu
  • Cumu risponde à u trattamentu
  • Chì, s'ellu ci hè, mutazione genetica avete

Se vulete sapè più nantu à a vostra propria prognosi, per piacè parlate cù u vostru hematologu specialistu - puderanu spiegà i vostri fatturi di risichi è u pronostico.

Survivorship - Vivendu cù è dopu PMBCL

Un modu di vita sanu, o qualchì cambiamentu di stilu di vita pusitivu dopu u trattamentu pò esse un grande aiutu à a vostra ricuperazione. Ci hè parechje cose chì pudete fà per aiutà à campà bè cù PMBCL. 

Parechje persone trovanu chì dopu à un diagnosticu di cancru, o trattamentu, chì i so scopi è e priorità in a vita cambianu. Sapete ciò chì hè a vostra "nova normale" pò piglià tempu è esse frustrante. L'aspettattivi di a vostra famiglia è di l'amichi ponu esse sfarenti di i vostri. Pudete sentu isolatu, stancu o qualsiasi quantità di emozioni diffirenti chì ponu cambià ogni ghjornu.

Obiettivi dopu à u trattamentu

I scopi principali dopu u trattamentu per u vostru PMBCL hè di vultà à a vita è:            

  • esse u più attivu pussibule in u vostru travagliu, famiglia è altri roli di vita
  • riduce l'effetti secundari è i sintomi di u cancer è u so trattamentu      
  • identificà è gestisce ogni effetti latu tardu      
  • aiutà à mantene u più indipendente pussibule
  • migliurà a vostra qualità di vita è mantene una bona salute mentale

Riabilitazione di u cancer

Diversi tipi di riabilitazione di u cancer pò esse cunsigliatu per voi. Questu puderia significà qualsiasi di una larga gamma di servizii cum'è:     

  • terapia fisica, gestione di u dolore      
  • pianificazione nutrizionale è eserciziu      
  • cunsiglii emotivi, di carriera è finanziarii. 
Per più infurmazione per vede
Salute è Benessere

Altre risorse per voi

Suntu

  • Linfoma B-cell mediastinale primariu (PMBCL) hè un subtipu di Linfoma Diffuse Large B-cell (DLBCL) - un tipu di Linfoma Non-Hodgkin.
  • PMBCL hè chjamatu perchè stu linfoma principia in u vostru mediastinu - in a cavità di u to pettu.
  • Parechji sintomi sò ligati à u tumore crescente in u to pettu chì mette pressione nantu à e vostre vie aeree, pulmoni o altri organi in u to pettu.
  • B-sintomi sò un gruppu di sintomi chì ponu accade quandu avete PMBCL. Avete bisognu di fà sapè à u vostru duttore se avete questi. 
  • PMBCL hè un limfoma aggressivu cusì avete bisognu di principià u trattamentu pocu dopu u diagnosticu, ma ancu u stadiu avanzatu 3 o 4 PMBCL pò esse guaritu.
  • PMBCL pò recidiva, perchè pudete bisognu di trattamentu più di una volta.
  • I nostri Infermieri di Cura di Linfoma sò dispunibuli per chjamà nantu à u vostru diagnosi, trattamentu è risorse dispunibuli per voi. Cliccate nant'à u buttone Cuntattateci à u fondu di u screnu per i dettagli.

Supportu è infurmazione

Sapete più nantu à i vostri testi di sangue quì - Test di laboratoriu in linea

Sapete più nantu à i vostri trattamenti quì - Trattamenti anticancro eviQ - Linfoma

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